آخر 10 مشاركات
إلى صاحب الشكارة اللعينة (الكاتـب : - مشاركات : 21 - المشاهدات : 1725 - الوقت: 03:58 PM - التاريخ: 07-16-2019)           »          يمتلئون بالمال لا بالإسلام ! (الكاتـب : - مشاركات : 0 - المشاهدات : 6 - الوقت: 03:12 PM - التاريخ: 07-16-2019)           »          التلفاز (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 8 - المشاهدات : 257 - الوقت: 11:48 AM - التاريخ: 07-16-2019)           »          لحظة تأمل (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 2 - المشاهدات : 157 - الوقت: 11:34 AM - التاريخ: 07-16-2019)           »          رشوة (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 8 - المشاهدات : 376 - الوقت: 11:30 AM - التاريخ: 07-16-2019)           »          كنت أحسب أنني سأبقى مثل هذه الأشجار (الكاتـب : - مشاركات : 0 - المشاهدات : 6 - الوقت: 11:24 AM - التاريخ: 07-16-2019)           »          عصيان الشوك \ م الصالح (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 5 - المشاهدات : 200 - الوقت: 10:43 AM - التاريخ: 07-16-2019)           »          درْسٌ في السياسة (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 6 - المشاهدات : 221 - الوقت: 09:07 AM - التاريخ: 07-16-2019)           »          خربشات على الماء (الكاتـب : - مشاركات : 598 - المشاهدات : 36490 - الوقت: 10:24 PM - التاريخ: 07-15-2019)           »          لا تنتظر (الكاتـب : - آخر مشاركة : - مشاركات : 3 - المشاهدات : 121 - الوقت: 09:31 PM - التاريخ: 07-15-2019)




الوذمة الوعائية الوراثية Hereditary Angioedema

قناديل الطب و العلوم و الطب الوقائي و التكنولوجيا و التقنيات الحديثة


إضافة رد
قديم 06-01-2016, 11:12 PM رقم المشاركة : 1
معلومات العضو
طبيب و أديب
إحصائية العضو







د. محمد رأفت عثمان is on a distinguished road

د. محمد رأفت عثمان غير متواجد حالياً

 


المنتدى : قناديل الطب و العلوم و الطب الوقائي و التكنولوجيا و التقنيات الحديثة
افتراضي الوذمة الوعائية الوراثية Hereditary Angioedema

بسم الله و الحمد لله و الصلاة و السلام على خير الخلق سيدنا محمد
الوذمـة الوعائيـة الوراثيـة هي حالة نادرة , إلا أنها خطرة جدًا , و تؤدي للاختناق و الوفاة في حال عدم تداركها , لها ثلاثة أنماط , و تشكل حوالي 2% تقريباً من كل حالات الوذمـة الوعائيـة السريرية , و تصيب شخصاً من كل 10 آلاف إلى 150 ألف شخص و يرجع هذا الفارق الكبير لاختلاف المراجع , و هي لا تستثني أي عمر و لا تميز بين الأعراق , و تمايزها الجنسي في النمطين الأول و الثاني معدوم بالرغم من إمكانية الهجمات الأشد لدى النساء , إضافة إلى غلبة إصابة النساء في النمط الثالث.
سريرياً : توذمات راجعة , مؤلمة قاسية , غير حاكة , بلون الجلد أو وردي خفيف أو أبيض, و عادة ما تصيب ناحية واحدة , مع إمكانية هجرتها لمناطق مختلفة , و ترافق الإصابة الجلدية مع الحشوية و الحنجرة هو أمر ليس بغير شائع .
أعراضها عند إصابتها للجهاز الهضمي : غثيان , إسهالات , إقياءات , قولنجات مؤلمة شبيهة بالبطن الجراحي تؤدي أحياناً لإدمان المخدرات و جراحات غير ضرورية , تتلاشى خلال 12-24ساعة ,
أعراضها عند إصابتها للجهاز التنفسي : صعوبة تنفس مع إفرازات و تغير الصوت , و تضيقات خطرة في الطرق التنفسية العلوية يمكن أن تؤدي للاختناق و الوفاة .
أعراضها عند إصابة المثانة : حبس بول أو انقطاعه.
أعراض أخرى : انخفاض ضغط الدم بسبب كمية السائل المصبوبة خارج الأوعية .
تبدأ الوذمات بالظهور في الطفولة , بأحجام صغيرة و غير ملاحظة و غير متواترة , و يمكن لها أن تصيب البطن, مع اشتداد عند البلوغ , و هي ناكسة دورية , تتكرر كل 7-14 يوماً و أحيانًا أبكر أو أبعد من ذلك , أي كل 3 أيام , و أحيانًا بفواصل سنوية , تستمر مدى الحياة , و سوؤها يزداد في حال كانت البداية باكرة , و تواترها فيما بعد يختلف من شخص لآخر , و كذلك في الشخص نفسه , تبدأ الوذمـة بالظهور ببعض العلامات البادرية من قبيل حس وخز , تغيرات حسية و مزاجية و قلق , طفح حمامي غير مرتفع و غير حاك يدعى الحمامى الهامشية و ذلك بعد ساعة أو أكثر من رض بسيط أو ضاغط أو حاد أو وقوف لفترة طويلة أو إنتان أو دورة شهرية أو شدة نفسية أو حقن مخدر في اللثة, أو حتى من دون أي سبب واضح , حيث يتم طرح ببتيدات فاعلة وعائية و ليس الهيستامين و التي تؤدي لهذه النوبات غير المترافقة مع الشرى , تسوء الهجمة خلال 12-24 ساعة و تتلاشى خلال 72 ساعة و قد تستمر الأعراض 5 أيام .
الأماكن التي يمكن أن تظهر فيها الوذمـة : الأنسجة تحت الجلد (الوجه و الأجفان و الشفاه و اللسان و اليدين و الذراعين و الساقين و الفخذين و المنطقة التناسلية, الخصيتان و القضيب و الأشفار) و الأعضاء الداخلية (الإحليل و المثانة و الفم البلعومي و الحنجرة و المعدة و الأمعاء و الطرق التنفسية العلوية)
الحالات الخفيفة من المرض هو أمر وارد حيث أن 5% من المرضى غير عرضيين و يتم اكتشاف مرضهم بعد اكتشافه و ظهوره عند أطفالهم .
أنماط الوذمـة الوراثيـة :
- نمط 1 : ينتقل بصفة جسدية قاهرة , و هو الأكثر انتشارًا بين الحالات الوراثيـة , و يمثل حوالي 85% منها, و يتميز بإنخفاض مستويات مثبط C1 الوظيفي و المستضدي, و كذلك مستويات C4 .
– نمط 2 : يمثل حوالي 15% من الحالات الوراثيـة , يتميز بمستويات طبيعية لمثبط C1 المستضدي , إلا أن فعالية مثبط C1 الوظيفي و مستويات C4 منخفضة .
- نمط3 (نجد فيه طفرة مورث عامل التخثر سبعة) : نادر , مثبط C1 الوظيفي و المستضدي طبيعيان و كذلك C4 و C3 و C1q, قد يكون لهذا النمط علاقة بالإستروجين .
التشخيص : قم بفحص مستويات C4 ( و هي منخفضة بشكل دائم عند جميع المرضى في النمطين الأول و الثاني) , و نادرًا ما يكون طبيعيًا بين الهجمات , و بعد ذلك في حال نقص C4 قم بفحص مستويات مثبط C1 الوظيفي و المستضدي لتأكيد التشخيص و تفريق نوعي الوراثيـة .
تصوير البطن خلال الهجمة بالأشعة السينية يمكن أن يبدي شلل لفائفي , و بالأمواج فوق الصوتية : ثخانة وذمية لجدار الأمعاء إضافة لإمكانية إيجاد كمية كبيرة من سائل حر صفاقي .
أشعة الصدر نادراً ما تبدي انصباب جنب .
ملاحظة : يجب التشخيص التفريقي بين هذه الوذمـة و بين مرض الجلد الرخو حيث أن علاماته البدئية تتمثل في توذمات دورية في الوجه .
العلاج : الوذمـة الوراثيـة لاتستجيب للأنتي هيستامين و الستيروئيدات.
علاج الهجمات الحادة :
علاج نمط 1 و 2 : يمكن استخدام مثبط سي1 المركز , مثبط كاليكرن , ضاد مستقبل مستقبل نمط2 بريدكينين , و أخيرًا في حال عدم وجود هذه العلاجات يمكن استخدام بلازما مجمدة طازجة مع الانتباه لإمكانية سوء الحالة قبل تحسنها بسبب إمكانية توليد بريديكينين .
1- مثبط C1 المركز – بيرينيرت Berinert : يحقن وريديا تسريب بطيء 20وحدة/كغ لهجمات البطن و الوجه و الحنجرة الحادة عند البالغين و المراهقين - غالبية المرضى يستجيبون خلال 10 دقائق .
- مثبط الاستراز C1 المؤتلف – ريكانيستRecombinant (Ruconset) 50 وحدة /كغ لعلاج الهجمات العرضية الحادة عند البالغين و المراهقين , على الرغم من فائدته المشكوك بها في علاج هجمات البلعوم , حيث خفف الأعراض خلال 90 دقيقة وسطياً بالمقارنة مع 152 دقيقة مع الغفل .
2 – مثبط كاليكرين Kallikrein inhibitor : إيكالنتايد (كالبِدِرْ) Ecallantide - Kalbitor , تحت الجلد 30 مغ , نوعي عكوس قوي لأعمار فوق 16سنة , حصراً في مركز متخصص , لامكانية التأق.
3- ضاد مستقبلات براديكينين بي2 bradykinin B2 receptor antagonist: آيكاتيبانت Icatibant (فيريزيير firazyr) – للهجمات الحادة عند البالغين - 30مغ ابر تحت الجلد , تطبيق ذاتي .
الهجمات الخفيفة : أندروجين مضعف مع حمض ترانكزاميك أو حمض ترانكزاميك لوحده .
الوقاية :
1- دانازول – أندروجين مضعف : جرعة 200مغ يومياً أو أقل , عند الأطفال جرعة مخفضة , مع تحري وظائف الكبد كل 6 أشهر .
2- بروتين مثبط سي1 – سِنْرايز Cinryze , عند البالغين و المراهقين , 1000وحدة تسريب وريدي بطيء كل 3-4 أيام .
3- ستانوزولول 5مغ×1أو 2 يومياً , لا يعطى للأطفال , مع تحري سنوي للشحوم , مع حمض ترانكزاميك أو
4- حمض ترانكزاميك لوحده.
الكاتب : د.محمد رأفت أحمد عثمان/دمشق 22 نيسان 2016
المراجع :
Andrews Diseases of the Skin ; Clinical Dermatology
الوجيز في الأمـراض الجلديـة G. H. SAURAT- E. GROSSHANS - P. LAUGIER - J. M. LACHAPELLE
Skin Disease Diagnosis and Treatment - Third Edition - Thomas P Habif MD James L Campbell Jr M Shane Chapman James GH Dinulos Kathryn A Zug
Manual of Allergy and Clinical Immunology for Otolaryngologists – David L. Rosenstreich, Marvin P. Fried, Gabriele S. DE Vos, Alexis H. Jackman
Clinical Dermatology – Thomas P. Habif
National Organization for Rare DisordersNORD
Indian Journal Of Dermatology
Anais Brasileiros de Dermatologia
Medscape






التوقيع

لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّـه
رد مع اقتباس
قديم 06-01-2016, 11:22 PM رقم المشاركة : 2
معلومات العضو
طبيب و أديب
إحصائية العضو







د. محمد رأفت عثمان is on a distinguished road

د. محمد رأفت عثمان غير متواجد حالياً

 


كاتب الموضوع : د. محمد رأفت عثمان المنتدى : قناديل الطب و العلوم و الطب الوقائي و التكنولوجيا و التقنيات الحديثة
افتراضي رد: الوذمة الوعائية الوراثية Hereditary Angioedema

صور توضيحية

يمكن للراغبين بمعرفة المزيد مراجعة مقالاتي :

الوذمة الوعائية 1 Angioedema
الوذمة الوعائية 2 Angioedema
الوذمة الوعائية الناتجة عن angioedema associated with ACEi
الوذمة الوعائية المزمنة مجهولة السبب Idiopathic Chronic Angioedema






التوقيع

لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّـه
رد مع اقتباس
قديم 07-18-2016, 09:50 PM رقم المشاركة : 3
معلومات العضو
شجرة الدر ( المدير العام )

الصورة الرمزية أحلام المصري
إحصائية العضو







أحلام المصري is on a distinguished road

أحلام المصري غير متواجد حالياً

 


كاتب الموضوع : د. محمد رأفت عثمان المنتدى : قناديل الطب و العلوم و الطب الوقائي و التكنولوجيا و التقنيات الحديثة
افتراضي رد: الوذمة الوعائية الوراثية Hereditary Angioedema

جزاك الله خيرا أخي الكريم
معلومات قيمة و نافعة
احترامي







التوقيع


هناك,,,حيث بواباتٍ لا أراها
لكني أعرف أنها تنتظرني
سـ،،،أظل أعدو

آخر تعديل أحلام المصري يوم 07-19-2016 في 09:55 PM.
رد مع اقتباس
قديم 07-19-2016, 09:46 PM رقم المشاركة : 4
معلومات العضو
طبيب و أديب
إحصائية العضو







د. محمد رأفت عثمان is on a distinguished road

د. محمد رأفت عثمان غير متواجد حالياً

 


كاتب الموضوع : د. محمد رأفت عثمان المنتدى : قناديل الطب و العلوم و الطب الوقائي و التكنولوجيا و التقنيات الحديثة
افتراضي رد: الوذمة الوعائية الوراثية Hereditary Angioedema

اقتباس : المشاركة الأصلية كتبت بواسطة أحلام المصري [ مشاهدة المشاركة ]
جزاك الله خيرا أخي الكريم
معلومات قيمة و نتفعة
احترامي

شكراً لك أستاذتي على الاهتمام , غفر الله ذنبك و فرج كربك و حلل الكرامة ألبسك .






التوقيع

لاإِلَـهَ إِلا اللّـه - مُحَمّد رَسولُ اللّـه
رد مع اقتباس
إضافة رد

الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
الأعضاء الذين قرأو الموضوع :- 2
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة

الانتقال السريع

المواضيع المتشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
الوذمة الوعائية المزمنة مجهولة السبب Idiopathic Chronic Angioedema د. محمد رأفت عثمان قناديل الطب و العلوم و الطب الوقائي و التكنولوجيا و التقنيات الحديثة 2 11-27-2017 10:33 PM
الوذمة الوعائية الناتجة عن مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ACEi د. محمد رأفت عثمان قناديل الطب و العلوم و الطب الوقائي و التكنولوجيا و التقنيات الحديثة 1 05-22-2016 05:27 AM
الوذمة الوعائية 2 Angioedema د. محمد رأفت عثمان قناديل الطب و العلوم و الطب الوقائي و التكنولوجيا و التقنيات الحديثة 1 05-20-2016 03:22 AM
الوذمة الوعائية 1 Angioedema د. محمد رأفت عثمان قناديل الطب و العلوم و الطب الوقائي و التكنولوجيا و التقنيات الحديثة 1 05-18-2016 04:37 PM
السماكات (أدواء السمك) , الوراثية و المكتسبة د. محمد رأفت عثمان قناديل الطب و العلوم و الطب الوقائي و التكنولوجيا و التقنيات الحديثة 3 02-16-2015 07:30 AM


Loading...


:: الإعلانات النصيه ::

روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه
روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه
روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه
روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه
روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه روابط نصيه


Powered by vBulletin® Version 3.8.4
Copyright ©2000 - 2019, Jelsoft Enterprises Ltd.

Security by AOLO
vEhdaa4.0 by vAnDa ©2010